新生儿先天性胆道闭锁是怎么引起的？

1. 新生儿先天性胆道闭锁是怎么引起的？

(一)发病原因
胆道闭锁病因较复杂，仍不十分清楚，有先天性胆道发育不良、病毒感染、胰胆管合流异常、胆汁酸代谢障碍等学说。
1.先天性发育异常本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常，但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形，如肛门闭锁、肠闭锁、食管闭锁等，常伴发其他畸形，而胆道闭锁则少有伴发畸形;在胎儿尸解中，亦从未发现胆道闭锁畸形。本病的临床症状有时在生后数周后才开始出现，或在生理性黄疸消退后再现黄疸。有人在做胆道闭锁手术时，探查肝门部，即使在所谓“不能手术型”中也能见到细小的索条状胆道残迹，组织切片可见胆管内腔、胆管上皮、残存的胆色素及炎性细胞浸润等。进一步说明胆道闭锁并不是一种先天性发育畸形，而是在出生前后出现的一种疾病。
2.感染因素有人提出胆道闭锁、新生儿肝炎及胆总管囊肿均系病毒感染引起，属同一病变，只是病变部位不同而已。肝脏及胆道经病毒感染以后，肝脏呈巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔阻塞，形成胆道闭锁或胆总管囊肿，炎症亦可因产生胆管周围纤维性变和进行性胆管闭塞。目前有较多的报告提到巨细胞病毒感染与胆道闭锁、胆总管囊肿发病关系密切。
3.先天性胰管胆管合流异常胰管胆管合流异常是指在胚胎期胰管和胆管不在十二指肠壁内汇合而在壁外汇合的先天畸形，它不仅是先天性胆总管囊肿、胆管结石、胰腺结石、胰腺炎、胆道癌、胰腺癌的重要病因之一，亦有报告胰管胆管合流异常亦可导致胆道闭锁。
(二)发病机制
分为肝内型和肝外型两类，前者发病极少，国内尚未见报道;肝外型又分6型。通常将Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型称为“不可吻合型”、或手术效果不理想型，占80%～90%，治疗乏术，预后甚差;而Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ称为可吻合型，占10%～20%。6型胆道闭锁中，认为Ⅰ、Ⅱ型为胆道发育不良，是炎症损害胆管上皮，发生纤维性变，管腔逐渐狭窄，但未完全闭锁，如病变逐渐好转，有恢复通畅的可能，若炎症继续发展，则整个胆道完全闭锁。第Ⅲ型为真正的胆道闭锁，外胆道严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，因胆管完全消失，在肝、十二指肠韧带中及肝门处均无肉眼可见有腔隙的通道，组织切片偶可见少量的黏膜组织，不能施行吻合手术，第Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型则为胆道中断，即肝外胆道终于盲闭部位，盲袋内有胆汁与肝相通，故可施行吻合手术。本症患儿肝脏呈胆汁性肝硬化，肝内胆小管增生，管内有严重胆栓，有时小胆管胀破，胆汁泛滥成片，肝细胞及毛细胆管内亦严重淤胆，肝细胞可有巨细胞变，门脉区纤维化。

2. 刚满2个月的宝宝查出胆道闭锁，应该怎么办？

观察大便颜色。如果大便成陶土色，应考虑病理性黄疸，多由先天性胆道畸形所致。如果黄疸程度较重、出现伴随症状或大便颜色异常应及时去医院就诊，以免耽误治疗。5至6天时最明显。多数会在出生后14天内消退。黄疸先出理于面，颈，然后可遍及躯干和四肢，一般呈淡黄色，手心，脚底不黄。除有黄疸外，新生儿身体状况都良好，不伴异常症状。


新生儿黄疸是指新生儿时期，由于胆红素代谢异常，引起血中胆红素水平升高，而出现以皮肤、黏膜及巩膜黄染为特征的病症，是新生儿中最常见的临床问题。有生理性和病理性之分。并且迅速加重且持续时间长，一般3周到一个月都没有消退，或者消退了又反复。同时皮肤颜色和巩膜黄的都很深，甚至宝宝手心、脚心都是黄的，并且宝宝的大便呈陶土便样。


黄疸有两种，分别是生理性黄疸和病理性黄疸。生理性黄疸的病情比病理性黄疸轻，作用时间短。出现黄疸的原因是体内胆红素大写紊乱引起分泌过多，出现皮肤黄的症状。如果属于生理性黄疸，宝宝身体健康，多母乳喂养就好；如果黄疸严重，应当根据医生诊疗情况，进行蓝光治疗或者静脉注射；除非是母乳性黄疸，不允许继续哺乳，否则应当坚持母乳喂养。


如发现黄疸尽早告诉医生，在医生的指导下正确喂养，合理的护理，注意保护新生儿皮肤，注意新生儿的肚脐和臀部清洁，防止皮肤破损感染。其实大多数新生儿都可以平稳渡过黄疸期的。注意观察宝宝，如果出现发烧，抽搐，嗜睡，拒食，或者吸奶无力，就及时送医院。如果宝宝没有以上症状，多喝水，多吃母乳，加速宝宝排泄。

3. 婴儿胆道闭锁

病情分析：　若怀疑患儿存在胆道闭锁,应当在生后2个月内施行剖腹手术,因为延迟手术会导致患儿发生不可逆的胆汁性肝硬化.术中应作胆道造影以了解胆道情况,肝组织应作活检,冷冻切片了解其形态学改变.仅有5%~10%的患儿能成功地行胆道再吻合术,而其余的患儿通过Kasai术（肝门肠吻合术）常能重建胆汁通道.然而许多患儿术后仍存在明显的慢性病患,包括胆汁淤积,反复胆道炎症和发育迟缓,从而导致晚期死亡率增加.对于肝功能衰竭的患儿,肝移植挽救了肝脏的功能.在此,胆道闭锁是儿科领域最多见的肝移植指征,新生儿肝炎所引起的胆汁淤积通常治疗缓慢,造成永久性的肝脏损伤,一些患儿也因此而死亡
意见建议：

4. 新生儿胆道闭锁的闭锁预防

胆道闭锁不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术；②肝门区有一大的胆管 (>150μm）；③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasai报道22年间施行手术221例，至今尚有92例生存，79例黄疸消失，10岁以上有26例，最年长者29岁，长期生存者中，2/3病例无临床问题，1/3病例有门脉高压、肝功能障碍。多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后，再施行肝移植，以达到永久治愈。

5. 新生儿胆道闭锁的介绍

新生儿胆道闭锁发生的原因是肝总管逐步纤维化导致胆管系统梗阻.大多数胆道闭锁于生后几周后临床有所表现，亦是发生在肝外胆道感染，纤维化后.很少在生后或胎内即发现.尽管报道过特异的病毒感染，但真正的感染源尚未找到。

6. 新生儿胆道闭锁的症状

 孩子，爸爸妈妈永不放弃你，认识新生儿胆道闭锁。如果觉得黄疸值跟大便颜色都在处于有问题跟没问题的中间，建议隔天早上马上去医院抽血。
  12/21验血及转诊
  早上抽完血后带球球回家，周一上午医生打来说血液中的直接胆红素大于总胆红素的20%（球球的胆红素总量T-Bilirubin是6.47&直接胆红素D-Bilirubin是4.43），是不正常的，建议我们尽快就诊。
  12/22-23（六）（日）睡眠不足但很幸福的两天
  这两天在家养球球养得很累很崩溃但是好幸福，这时候我们完全没想到之后我们会面对这么严重的病，球球黄疸虽然降得比较慢，但是在月中的时候球球的眼白跟脸有慢慢变白，大便也都是正常7号或9号的大便，而且因为她是全母乳，所以我们都以为她的黄疸退比较慢是因为喝母乳的关系，但是我们后来回去看这两天的大便，真的觉得有比较白。
   
  12/24（一）开启医院为家的日子
  门诊的时候，医生看了球球的血液检查结果跟大便颜色直接要我们住院检查，认为球球的大便颜色应该是3号或4号，根本不是我们觉得的7号或9号，因为像我们是新手爸妈，根本就不知道其他婴儿的大便颜色是甚么颜色，甚么叫偏白或是偏灰，而且大便卡拍起来应该是有点色差。
  因为医生怀疑是球球胆道闭锁，我们马上办了住院手续，球球就这样住进NICU，在病房外面等的时候上网查了很多胆道闭锁的相关文章，整个泪崩哭到不行，进哺乳室挤奶的时候听到隔壁婴儿的声音也忍不住流泪，当天安排了抽血检查，然后再帮忙安排后几天的相关检查，这一天球球抽血的结果是肝的指数还好，但胆的指数高蛮多的，我们此时听了觉得很不妙。
  回家后看着家里那么多为了球球买的东西，跟老公只能抱头痛哭，哭到一半我们两个人对看，同时说了一句好安静啊，然后再一起大哭，只能说我们才要开始习惯有球球的日子，家里充满着球球的叫声跟哭声，这一天我们真的非常难过。
  12/25 （二）腹部超声
  这一天因为要进行腹部超声，球球从凌晨开始禁食，禁食后跟吃饱后分别要照一次，看着打开衣服后身上好多线的球球觉得好心疼，医生表示早场空腹的时候她一直大哭，然后照完后表示要等隔天核磁共振结束后再综合诊断病情，今天又在惶恐不安的心情中渡过。
  12/26（三）核磁共振，肝纤维化指数，疑似胆道闭锁
  下午我们就排到MRI，核磁共振照完后发现胆囊很小，另外肝纤维化扫描看肝纤维化的指数，球球的指数是10，正常来说应该要在8以下，医生查房的时候摸了球球的肝，觉得有硬化的感觉，合并血液检查、腹部超音波及核磁共振的结果，疑似胆道闭锁的可能性很高，所以立刻建议我们安排手术，确认球球是不是胆道闭锁。
  一家三口在医院的全家福，这几天眼睛真的哭超肿的
  12/27（四）签很多同意书的日子
  在手术前需要签好多同意书，看到同意书上面写的可能风险都觉得好害怕好担心，但我们都相信球球会变好的。现在球球还在恢复中，我和老公整理了胆道闭锁的相关知识，供新手爸妈查阅。
  Q：什么是胆道闭锁?
  A：胆道闭锁简单的说就是胆道不通，胆汁累积在肝脏无法排入肠道。
  Q：为什么会发生胆道闭锁?
  A：到目前为止没有确定的答案，无法确认是先天或是后天造成，如果真的不幸宝宝有胆道闭锁，爸爸妈妈不用感到自责，因为这不是你我的错，我们能做的就是尽早发现，陪伴宝宝及早治疗。
  Q：胆道闭锁症产检或是新生儿筛检可以发现吗？
  A：以目前医学科技及产检技术，是完全无法发现的，包含高层次超声跟羊膜穿刺都没有办法；至于新生儿筛检，宝宝刚出生时黄疸指数本来就偏高，不宜作为胆道闭锁症的参考，要到2个星期后的黄疸指数才会比较具有参考性。
  Q：胆道闭锁如果不治疗会怎么样？
  A：胆道闭锁会使胆汁累积在肝脏，造成肝纤维化、肝硬化及可能面临换肝的情形，如果没有换肝就会导致多重器官衰竭，宝宝进而死亡。
  Q：该如何发现胆道闭锁？
  A：胆道闭锁症状会在宝宝出生2个星期后才会有比较明显的症状，通常会出现。
  1、黄疸数值高居不下
  2、皮肤、眼白偏黄
  3、大便呈现灰白色或颜色偏浅
  4、腹胀、肝脏、脾脏肿大
  5、厌食、没活力
  但有些症状不明显，而且如果是纯母乳宝宝，一般会认为黄疸退得比较慢，因此很容易错失黄金治疗期、其实最容易让人发现症状的还是大便，发现有问题就赶快去问医生。如果宝宝有前述症状或大便颜色异常，在满月打乙肝疫苗第2剂时，可以把大便拿给医生看看，他们觉得有问题就会做抽血检查，直接检查总胆红素跟直接胆红素的量。
  球球出生第8天，因为黄疸还没退，数值还在12，脸色及眼白都偏黄，但大便的颜色是正常的。球球满月的时候，因为脸色、眼白都有明显变白，另外球球在这个时候奶量是120，也没有食欲不振的问题，其实很难看的出来是个胆道闭锁宝宝，所以爸爸、妈妈要注意要是宝宝有上述的症状跟持续大便偏白的情况，务必要赶快就诊。
  Q：胆道闭锁该如何治疗？
  A：胆道闭锁症在亚洲国家最常见的治疗方式就是手术，切除闭锁的胆道，将肠道与胆囊、肝结合，可重建胆汁流通，如果在宝宝出生60天内治疗的话成功率高达86%。如果60天候才后才开刀，成功率则只有三成。如果手术失败，肝脏移植是唯一的方法。
  Q：胆道闭锁症，动完手术就会好了吗？
  A：完全不是这么一回事，胆道闭锁症的宝宝，接受完手术后，不是完全康复，接受完手术必须随时门诊追踪黄疸及肝脏的相关指数，就目前医学统计上，接受完手术的宝宝，只有六分之一的宝宝未来不用换肝，六分之五的宝宝未来需要换肝，这就牵扯到进行手术的时间点、术后的照顾、学龄后的饮食等等，胆道闭锁会是一辈子的问题，因此宝宝每个成长阶段都不能松懈。
   

7. 新生婴儿胆道闭锁有些啥症状？如何判断是胆道闭锁

问题分析：
根据您以上描述初步考虑大概是新生儿胆道闭锁的问题，胆道闭锁大多是由于胆总管纤维化导致胆管系统梗阻，其主要的临床表现就是新生儿黄疸，胆道闭锁是导致病理性黄疸的常见原因之一，

意见建议：
该病是可以通过超声检查一目了然的，应当在生后2个月内施行剖腹手术，因为延迟会导致患儿发生不可逆的胆汁性肝硬化.术中应作胆道造影以了解胆道情况，肝组织应作活检，假如是病理性黄疸是必须做四维超声排除该病的，祝健康

8. 新生儿先天性胆道闭锁

(一)发病原因 胆道闭锁病因较复杂，仍不十分清楚，有先天性胆道发育不良、病毒感染、胰胆管合流异常、胆汁酸代谢障碍等学说。 1.先天性发育异常 本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常，但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形，如肛门闭锁、肠闭锁、食管闭锁等，常伴发其他畸形，而胆道闭锁则少有伴发畸形;在胎儿尸解中，亦从未发现胆道闭锁畸形。本病的临床症状有时在生后数周后才开始出现，或在生理性黄疸消退后再现黄疸。有人在做胆道闭锁手术时，探查肝门部，即使在所谓“不能手术型”中也能见到细小的索条状胆道残迹，组织切片可见胆管内腔、胆管上皮、残存的胆色素及炎性细胞浸润等。进一步说明胆道闭锁并不是一种先天性发育畸形，而是在出生前后出现的一种疾病。 2.感染因素 有人提出胆道闭锁、新生儿肝炎及胆总管囊肿均系病毒感染引起，属同一病变，只是病变部位不同而已。肝脏及胆道经病毒感染以后，肝脏呈巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔阻塞，形成胆道闭锁或胆总管囊肿，炎症亦可因产生胆管周围纤维性变和进行性胆管闭塞。目前有较多的报告提到巨细胞病毒感染与胆道闭锁、胆总管囊肿发病关系密切。 3.先天性胰管胆管合流异常 胰管胆管合流异常是指在胚胎期胰管和胆管不在十二指肠壁内汇合而在壁外汇合的先天畸形，它不仅是先天性胆总管囊肿、胆管结石、胰腺结石、胰腺炎、胆道癌、胰腺癌的重要病因之一，亦有报告胰管胆管合流异常亦可导致胆道闭锁。 (二)发病机制 分为肝内型和肝外型两类，前者发病极少，国内尚未见报道;肝外型又分6型。通常将Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型称为“不可吻合型”、或手术效果不理想型，占80%～90%，治疗乏术，预后甚差;而Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ称为可吻合型，占10%～20%。6型胆道闭锁中，认为Ⅰ、Ⅱ型为胆道发育不良，是炎症损害胆管上皮，发生纤维性变，管腔逐渐狭窄，但未完全闭锁，如病变逐渐好转，有恢复通畅的可能，若炎症继续发展，则整个胆道完全闭锁。第Ⅲ型为真正的胆道闭锁，外胆道严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，因胆管完全消失，在肝、十二指肠韧带中及肝门处均无肉眼可见有腔隙的通道，组织切片偶可见少量的黏膜组织，不能施行吻合手术，第Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型则为胆道中断，即肝外胆道终于盲闭部位，盲袋内有胆汁与肝相通，故可施行吻合手术。本症患儿肝脏呈胆汁性肝硬化，肝内胆小管增生，管内有严重胆栓，有时小胆管胀破，胆汁泛滥成片，肝细胞及毛细胆管内亦严重淤胆，肝细胞可有巨细胞变，门脉区纤维化。